Addition of Digoxin Improves Cardiac Function in Children With the Dilated Cardiomyopathy With Ataxia Syndrome: A Mitochondrial Cardiomyopathy

ConclusionsIn children with DCMA, we report that digoxin seems to have additive beneficial properties when combined with ACEI and BB therapy. This novel observation may have implications for the medical treatment of mitochondrial cardiomyopathies.RésuméContexteLe syndrome de cardiomyopathie dilatée avec ataxie (CMDA) est un trouble mitochondrial rare caractérisé par une cardiomyopathie progressive, une prolongation de l’intervalle QT et un décès précoce dans l’enfance lié à une insuffisance cardiaque intraitable. Nous présentons une série de cas de 9 enfants atteints de CMDA chez lesquels une amélioration fonctionnelle et un remodelage favorable du ventricule gauche ont été observés uniquement lorsque la digoxine était ajoutée à leur traitement médical.MéthodologieUn examen rétrospectif de 46 patients atteints de CMDA, suivis à l’Hôpital pour enfants de l’Alberta entre 2005 et 2017, a permis de recenser 9 patients qui avaient été traités par la digoxine et dont le dossier contenait des données échocardiographiques. Pour chaque sujet, nous avons calculé la différence entre la valeur initiale et celle mesurée lors du suivi pour la fraction d’éjection (FEVG), les dimensions en fin de diastole et les dimensions en fin de systole du ventricule gauche (VG), déterminées par échocardiographie.RésultatsLes patients étaient en moyenne âgés de 45,6 ± 59 mois lors de l’instauration du traitement par la digoxine et présentaient une ...
Source: Canadian Journal of Cardiology - Category: Cardiology Source Type: research