Long-term survival in pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Insights from a referral center in Portugal

ConclusionsOur data indicate a trend toward improved survival over time of CTD-PAH and CTEPH patients treated at a Portuguese referral PH center. Earlier diagnosis, increasing use of parenteral prostanoids, and surgical treatment may further improve PH prognosis.ResumoIntroduçãoEste estudo tem como objetivo avaliar a sobrevivência a longo prazo em doentes com hipertensão arterial pulmonar (PAH) e hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) seguidos num centro de tratamento.MétodosDoentes diagnosticados com PAH ou CTEPH entre janeiro 2005 e dezembro 2016 foram incluídos. A sobrevivência cumulativa foi estimada utilizando o método Kaplan-Meier. Compararam-se os padrões de sobrevivência de dois períodos (2005-2010 versus 2011-2016).ResultadosForam estudados 142 doentes (54 ± 18 anos; 31% homens), 47 diagnosticados com CTEPH e 95 com PAH. A maioria dos doentes com CTEPH e etiologia idiopática/hereditária (I/HPAH) apresentava classe funcional NYHA III-IV ao diagnóstico (64% e 57%, respetivamente). Aquando da morte, 31% dos doentes com doença do tecido conjuntivo (CTD) e todos os doentes com H/IPAH recebiam terapia dupla ou tripla. Nenhum doente realizou transplante pulmonar. Endarterectomia pulmonar (PEA) ou angioplastia foram realizadas em 36% dos doentes com CTEPH. A idade de diagnóstico de H/IPAH (39 ± 15 versus 51 ± 19 anos; p = 0,10) e CTD (53 ± 15 versus 63 ± 15 anos; p = 0.13) tendeu a aumentar. A sobrevivência a cinco anos foi estimada em 8...
Source: Revista Portuguesa de Cardiologia - Category: Cardiology Source Type: research