Haemothorax in vascular Ehlers-Danlos syndrome

We report the case of a 50-year-old man diagnosed with EDS IV detected incidentally after haemothorax secondary to a coughing spell.ResumenEl síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular (SED IV) se trata de una rara alteración genética causada por una alteración del gen COL3A1 que codifica el colágeno tipo III. Este es el tipo de colágeno más frecuente en los vasos de mediano calibre y en algunos órganos como intestino y útero. Su alteración produce, entre otros, aneurismas y roturas de vasos y órganos. Para su diagnóstico se requiere de un alto nivel de sospecha clínica. Se trata de una enfermedad de manejo complejo que requiere de un equipo multidisciplinar para tratar las diferentes complicaciones que pueden acontecer.Se presenta el caso de un paciente varón de 50 años diagnosticado de SED IV de forma incidental tras hemotórax secundario a acceso de tos.
Source: Reumatologia Clinica - Category: Rheumatology Source Type: research