Aktualisierte AWMF Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Langerhanszell Histiozytose (LCH) im Kindes- und Jugendalter

Klin Padiatr DOI: 10.1055/a-2135-3175Die Langerhanszell Histiozytose (LCH) ist eine seltene neoplastische Erkrankung,
die vor allem im Kindes- und Jugendalter auftritt. Die Erkrankung kann
prinzipiell jedes Organ befallen, weswegen sehr unterschiedliche klinische
Erscheinungsbilder möglich sind. Der klinische Verlauf der LCH reicht
von einer Spontanheilung bis hin zu einem rasch progredienten tödlichen
Verlauf. Die Ausbreitungsdiagnostik bestimmt das Vorgehen. Manche Patienten
qualifizieren sich für eine watch-and-wait Strategie, während
andere einer Chemotherapie mit den Standardmedikamenten Vinblastin und Prednison
bedürfen. Durch die Identifizierung von Mutationen im MAPK-Signalweg
wächst das Interesse an zielgerichteten Medikamenten wie den
BRAF-Inhibitoren. Chronisch-rezidivierende Verläufe und
Spätschäden sind ein weiteres Problem der Erkrankung und stehen
im Mittelpunkt derzeitiger Forschungsaktivitäten. [...] Georg Thieme Verlag Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart,
GermanyArticle in Thieme eJournals: Table of contents  |  Abstract  |  Full text

Source: Klinische Padiatrie - September 4, 2023 Category: Pediatrics Authors: Lehrnbecher, Thomas Ahlmann, Martina Albert, Michael Barnbrock, Anke Elisabeth Beutel, Karin Bochennek, Konrad Classen, Carl Friedrich Holzhauer, Susanne Hutter, Caroline Lakatos, Karoly Meisel, Roland Porto, Luciana Vokuhl, Christian Vraetz, Thomas Minko Tags: Diagnostic and Treatment Recommendation Source Type: research