Kinder und Jugendliche mit intrakraniellem Ependymom – Empfehlungen der HIT-MED-Studiengruppe der GPOH zur Erstlinientherapie
Klin Padiatr 2023; 235: 167-177 DOI: 10.1055/a-2070-7572In den letzten Jahren wurden biologische Subgruppen des Ependymoms (EPN)
identifiziert und in die aktuelle WHO-Klassifikation eingeführt,
allerdings haben diese derzeit noch keinen Einfluss auf die
Therapiestratifizierung. Jedoch finden sich immer mehr Hinweise, dass das
klinische Verhalten abhängig von der Tumorbiologie ist: PF-EPN-A mit
einem Zugewinn des Chromosom 1q beispielsweise sind mit einem hohen Risiko
für Rezidive assoziiert, während das Überleben bei
ST-EPN-YAP1 bei>90% liegt. Die insgesamt noch nicht
zufriedenstellende Prognose zeigt, dass die Therapiestrategien weiter verbessert
werden müssen. Das Ausmaß der Tumorresektion ist der wichtigste
klinische Prognosefaktor, weshalb die Evaluation einer erneuten OP bei einem
postoperativen Resttumor höchste Priorität hat. Darüber
hinaus wird die Wirksamkeit der Lokalbestrahlung als bewiesen angesehen und
derzeit im Alter>1 Jahr empfohlen. Der Stellenwert der Chemotherapie ist
weiterhin unklar. Ein Ziel der europäischen klinischen Studie SIOP
Ependymoma II ist, die Wirksamkeit verschiedener Chemotherapien zu evaluieren,
so dass deutsche Patienten im Rahmen dieser Studie behandelt werden sollten, um
den Kenntnisstand voranzutreiben. Neue prognostische biologische Parameter
...
Source: Klinische Padiatrie - Category: Pediatrics Authors: Obrecht, Denise Mynarek, Martin Stickan-Verf ürth, Martina Bison, Brigitte Sch üller, Ulrich Pajtler, Kristian Hagel, Christian Thomale, Ulrich-Wilhelm Fleischhack, Gudrun Timmermann, Beate Rutkowski, Stefan Tags: Originalarbeit Source Type: research
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