Kinder und Jugendliche mit intrakraniellem Ependymom – Empfehlungen der HIT-MED-Studiengruppe der GPOH zur Erstlinientherapie

Klin Padiatr 2023; 235: 167-177 DOI: 10.1055/a-2070-7572In den letzten Jahren wurden biologische Subgruppen des Ependymoms (EPN) identifiziert und in die aktuelle WHO-Klassifikation eingeführt, allerdings haben diese derzeit noch keinen Einfluss auf die Therapiestratifizierung. Jedoch finden sich immer mehr Hinweise, dass das klinische Verhalten abhängig von der Tumorbiologie ist: PF-EPN-A mit einem Zugewinn des Chromosom 1q beispielsweise sind mit einem hohen Risiko für Rezidive assoziiert, während das Überleben bei ST-EPN-YAP1 bei>90% liegt. Die insgesamt noch nicht zufriedenstellende Prognose zeigt, dass die Therapiestrategien weiter verbessert werden müssen. Das Ausmaß der Tumorresektion ist der wichtigste klinische Prognosefaktor, weshalb die Evaluation einer erneuten OP bei einem postoperativen Resttumor höchste Priorität hat. Darüber hinaus wird die Wirksamkeit der Lokalbestrahlung als bewiesen angesehen und derzeit im Alter>1 Jahr empfohlen. Der Stellenwert der Chemotherapie ist weiterhin unklar. Ein Ziel der europäischen klinischen Studie SIOP Ependymoma II ist, die Wirksamkeit verschiedener Chemotherapien zu evaluieren, so dass deutsche Patienten im Rahmen dieser Studie behandelt werden sollten, um den Kenntnisstand voranzutreiben. Neue prognostische biologische Parameter ...
Source: Klinische Padiatrie - Category: Pediatrics Authors: Tags: Originalarbeit Source Type: research
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