Multidisciplinary dental treatment for Papillon-Lefèvre syndrome: case report

This report aims to describe a case of an 11-year-old male patient diagnosed with Papillon-Lefèvre syndrome at 4 years of age. After the diagnosis, the child lost all deciduous teeth and sought dental service at the Federal University of Goiás 2 years ago. He is being treated using a multidisciplinary approach involving the areas of periodontics, pathology, and orthodontics to avoid loss of permanent tee th and to provide conditions for preserving the health of remaining teeth while maintaining the function and the esthetics.RESUMO A s índrome de Papillon-Lefèvre é um distúrbio genético autossômico recessivo raro, com prevalência de um a quatro casos por milhão. É caracterizada por hiperqueratose palmoplantar difusa ou localizada. Não tem predileção por gênero ou raça. Etiologia e patogênese da síndrome de Papillon -Lefèvre ainda são obscuras. No entanto, acredita-se que a síndrome de Papillon-Lefèvre seja causada por um defeito genético localizado no cromossomo 11, responsável pela codificação da catepsina C, uma protease lisossômica presente principalmente nas regiões epiteliais, como palma das mã os, solas dos pés, joelhos e mucosa oral queratinizada, que são as áreas mais afetadas pela síndrome de Papillon-Lefèvre. Periodontite é uma manifestação oral da SPL que resulta em perda precoce de dentes decíduos e permanentes. Este artigo tem como objetivo descrever um caso de um paciente de 11 anos de idade com diagnóstico desíndrome de ...
Source: RGO - Revista Gaucha de Odontologia - Category: Dentistry Source Type: research