Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations

Conclusions: Patients with FPF can present with a wide variety of clinical features. Most HRCT scans of these patients exhibit patterns not typical of usual interstitial pneumonia. The family history of fibrotic lung diseases should be investigated in all patients under suspicion, regardless of their age.RESUMO Objetivo: Descrever as caracter ísticas clínicas, funcionais e radiológicas de um grupo de casos índice diagnosticados com fibrose pulmonar familiar (FPF) no Brasil. Métodos: Trinta e cinco pacientes com FPF (18 mulheres; 51,4%), com mediana de idade de 66,0 anos (variação: 35,5-89,3 anos), responderam a um questionário p adronizado e foram submetidos a testes de função pulmonar e TCAR de tórax. Tecido pulmonar foi obtido para revisão em 6 casos: a partir de biópsias cirúrgicas em 5 e de autópsia em 1. Resultados: Antecedentes de tabagismo e de exposição a aves ou mofo foram referidos por 45,7% e 80,0% dos casos, respectivamente. Tosse e dispneia significante foram referidas por 62,8% e 48,6% dos pacientes, respectivamente. Estertores finos foram detectados em 91,4% dos indivíduos. Em 4 pacientes, os achados levantaram suspeitas de doença dos telômeros. As medianas da CVF e da DLCO foram, respectiv amente, de 64,9% (variação: 48,8-105,7%) e 38,9% (variação: 16,0-60,0%) em porcentagem dos valores previstos. Apesar de espirometria normal, 9 pacientes exibiram DLCO reduzida. Em relação às TCAR, padrões típicos de pneumonia intersticial usua...
Source: Jornal Brasileiro de Pneumologia - Category: Respiratory Medicine Source Type: research