Early Interstitial Lung Disease in Microscopic Polyangiitis: Case Report and Literature Review

We present a case in which ILD was the first manifestation of MPA, without alveolar hemorrhage, with subsequent renal involvement and, in which, the established treatment produced a significant clinical improvement.ResumenLa poliangeítis microscópica (PAM) es una enfermedad sistémica incluida en la clasificación de Chapel Hill 2012 como vasculitis necrosante que afecta capilares, vénulas y arteriolas. Usualmente expresa anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA), con patrón perinuclear en la inmunofluorescencia, y correlación con los anticuerpos anti-mieloperoxidasa (MPO). La capilaritis con hemorragia alveolar es la manifestación más usual de afección pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es infrecuente, siendo la neumonía intersticial común el patrón predominante, sin embargo, otros patrones como la neumonía organizada han sido descritos. No existen pautas de tratamiento de los pacientes con EPI y vasculitis asociada a ANCA (VAA); actualmente son tratados con las bases de las vasculitis de vasos pequeños. El pronóstico de esta asociación es incierto, con posibilidad de recaídas y de curso fatal. A continuación se presenta un caso en el que neumopatía intersticial fue la primera manifestación de una PAM, sin hemorragia alveolar, con posterior involucro renal, y con el tratamiento instaurado presenta mejoría clínica significativa.
Source: Reumatologia Clinica - Category: Rheumatology Source Type: research